• जेव्हा शरीरातील तीनही रक्त पेशी अस्थी मगजात (बोन मॅरो) मधून बनने कमी होते तेव्हा “अप्लास्टीक एनेमीया” हा आजार होतो. अशा वेळी रुग्णाना परत परत रक्त व पांढऱ्या पेशी लावण्याची गरज पडते, अस्थिमगजाची ही क्षमता या व्याधीत कमी वा नाहीशी होते.
• ही व्याधी जन्मावेळी उत्पन्न  झालेली अथवा अनुवांशिक नसते. ही व्याधी त्या व्यक्तीच्या शरीरात  निर्माण झालेली असते .
• अस्थी मगजातील मूळ पेशी म्हणजे स्टेम सेल्स पासूनच तीनही प्रकारच्या पेशी तयार होतात.
  • लाल पेशीची संख्या कमी होते तेव्हा त्यास अनेमिया म्हणतात. लाल रक्त पेशी शरीराला ऑक्सिजन चा पुरवठा करतात, यांच्या कमतरतेमुळे थकवा जाणवतो ,अशक्तपना  जाणवतो, चक्कर येणे ,कमजोरी, दम लागणे इ. त्रास होतात.
  • पांठऱ्या रक्त पेशी इंन्फेक्शनच्या विरुद्ध काम करतात व शरीराची रोग प्रतिकारक शक्ती बनवतात, त्याच्या कमतरतेमुळे परत परत ताप येणे,  इन्फेक्शन होणे व जखमा लवकर न भरणे हा त्रास होतो.
  • प्लेटलेट्स (रक्तकणिकां) शरीरातील रक्त स्त्राव पासून बचाव करतात व त्यांच्या कमीमुळे व अभावामुळे शरीरातून कुठेही रक्तस्त्राव होवू शकतो व तो खूप धोकादायक ठरू शकतो.
• ही व्याधी म्हणजे “कर्क व्याधी नाही” हे लक्षात ठेवावे, अस्थिमगजातील रक्तपेशी निर्माण करणाऱ्या पेशी किती प्रमाणात कमी झाल्या आहेत त्यावरून अप्लास्टिक अनेमियाची व्याप्ती, तीव्रता कळते.
• काळानुरूप हे प्रमाण बदलू शकते ही अक्षमता सावकाश विकसित होते. त्यामुळे लक्षण स्पष्ट व्हायला वेळ लागतो. व्यक्तीला मात्र ‘आपण काही फारसे नीट नाही ‘ अशी भावना होते. 

कारणे :

• या आजाराचे मुळ कारण आतापर्यंत माहिती नसल्यामुळे या आजाराची लागन न होण्यासाठी आपल्याकडे विशेष उपाय नाहीत .
• शरीरातील रोगप्रतिकारक यंत्रणाच चुकून अस्थी मगजातील स्टेमपेशींना नष्ट करू लागते व त्यामुळे ही व्याधी होते. याचे कारण मात्र समजलेले नाही.
• काही जणां मध्ये व्हायरल इन्फेक्शन (विषाणूमुळे), काही औषधाचे जास्त सेवन व त्याचे विपरीत परिणाम, रसायने व किटकनाशके यांचे विपरीत परिणाम, प्रदूषण,  परत परत क्ष-किरणांचे (एक्स- रे) करणे त्यामुळे बोन मॅरोवर विपरीत परिणाम होवू शकतो.
• काही जणांमध्ये हा आजार अनुवंशिक कारणाने पण होवू शकतो.
• तरी एखादे कारण व ही व्याधी यातील परस्परसंबध स्पष्ट होणे तसे अवघड आहे . त्यामुळे व्याधीचे निदान करण्यासाठी खूप गोष्टींचा बारीक विचार करावा लागतो .
• पेशींच्या संख्या कमी होणे हे लक्षण इतरही काही व्याधीत आढळते. त्यामुळे पेशींची कमी झालेल्या संख्येवरून लगेच अप्लास्टीक एनेमीया हा आजार असे नाही. काहीवेळा त्या व्यक्तीस प्रत्यक्ष जन्मा वेळी काही त्रुटी, अडचणी उद्भवलेल्या असतात. इतर कोणी रेडिएशन किंवा केमोथेरपी घेत असेल तर पेशींची संख्या कमी झालेली दिसते. म्हणजे ही व्याधी असेल असे नाही.

चिन्हे / लक्षणे :

लाल पेशी कमी झाल्या तर –

• निस्तेजता, जास्त थकवा जानवणे ,सुस्ती येणे, दम लागणे ,चक्कर येणे.
• घबराहट होणे ,डोळे व जिभ पांढरी वाटणे, थांबून थांबून डोके दुखणे किंवा कानात आवाज येणे .

पांढऱ्या पेशी कमी झाल्या तर –

• वारंवार घसा दुखणे, ताप येणे. छातीत संसर्ग होणे, त्वचेच्या संसर्ग व्याधी होणे, जखमा लवकर न भरणे.

रक्तकणिका कमी झाल्या तर –

• ब्रश केल्याने हिरड्यातून रक्त येणे , नाकातून रक्त येणे, तोंडात फोड येणे.
• स्रीयांची मासिक पाळी जास्त दिवस चालते  आणि नेहमी पेक्षा रक्तस्रावही पुष्कळ होतो .
• काहीही कारण नसता अंगावर लाल डाग , पुरळ उठणे , पायावर लाल ठिपके दिसणे.

निदान :-

• रुग्णाचे निरीक्षण व लक्षणे यावरूनच फक्त या व्याधीचे निदान होत नाही .
• प्रयोगशाळेतल्या तपासण्यावरून इतर व्याधी नाहीत हे ठरवावे लागते.
• अस्थिमगजाची परीक्षा व तपासणी ( बोनमॅरो अॅसपीरेशन व बायोप्सी ) दोन वेगळ्या जागी करून मग निदानाची खात्री पटवता येते.
• यासाठी ‘ फुल ब्लड काउन्ट ‘ व हाडाच्या गाभ्याची तपासणी अशा दोन तपासण्या वापरल्या जातात.
• हाडाच्या गाभ्याच्या तपासणीतून त्याची क्षमता समजते, वाढत्या वयाबरोबर ही क्षमता कमी होते.
• या व्याधीच्या रुग्णात तीनही प्रकारच्या पेशींची संख्या सर्वसाधारण संख्येच्या मानाने पुष्कळच कमी झालेली आढळते. याला तांत्रिक भाषेत ‘ हायपोप्लस्टिक म्हणतात’. वय तीस पेक्षा कमी असल्यास जनुकामधील दोष असेल तर त्या तपासण्या करणे गरजेचे ठरते.

उपाय योजना :  

• या आजाराच्या लक्षणांना लोक बऱ्याचदा नजर अंदाज करतात ,जे पुढे चालून ढोकादायक असू शकते.
• म्हणून जर रक्ताची किंवा प्लेटलेट्सची कमी असेल तर रक्तविकार तज्ञ (हिमॅटॉलॉजी )ला दाखवणे व त्यांचा सल्ला घेणे गरजेचे असते.
• उपाययोजना दोन स्तरांवर केली जाते.

1.  आधारभूत  किंवा Supportive care योजना –

• फक्त रक्त देणे किंवा प्लेटलेट्स देणे किंवा Antibiotics देणे.
  • या आजारात फक्त रक्त देणे किंवा प्लेटलेट्स देणे हा उपाय नसून लवकरात लवकर योग्य त्या तपासण्या करून योग्य ते उपचार सुरू करणे गरजेचे असते.

2.  निश्चित किंवा डेफिनिटिव्ह उपाययोजना –

• आजाराच्या लक्षणानुसार व तिव्रतेनुसार आपल्याला गोळ्या किंवा एटीजी ( Anti Thymocyte Globulin ) इंजेक्शन घेणे गरजेचे आहे. ( Cost – 3 to 6 Lakh )
  • काही जणांना ज्याचा आजार खूप जास्त प्रमाणात आहे व बोन मॅरोचा डोनर उपलब्ध आहे, त्यांना बोनमॅरो ट्रांसप्लान्ट / स्टेम पेशींचे रोपण हा एकमेव उपाय असतो. ( Cost – 8-12 Lakh )

घ्यावयाची काळजी  :-

• आहारात फक्त ताजे व शिजवलेले पदार्थ घ्या. कच्च्या पालेभाज्या  व  फळे खाणे  टाळा.
• जाड सालीची फळे साल काढून खा, हवाबंद डब्यातील फळांचे रस व शितपेये पिण्यास हरकत नाही.
• आहारात प्रथिनांचा समावेश अधिक प्रमाणात करा जसे – अंड्यांचा पांढरा भाग, मांस ,प्रोटीन पावडर,थ्रेपट्टीन बिस्कीट, सोया , पनीर ,इत्यादी. भाजलेला सुकामेवा व घरी तयार केलेले दही खाण्यास हरकत नाही.
• रोज जंतुनाशक टाकून किंवा साबणाने आंघोळ करा, रोज अंगावरचे सर्व कपडे बदला.
• गुळण्या करण्याचे औषध प्रत्येक वेळी ख्यालयानंतर वापरा.
• संडास च्या जागेला निर्जंतुक होण्यासाठी कोमट पाण्यात बिटा डीन चे द्रावण करून रोज २ वेळा त्यात 10 min बसा.
• कृपया भेटण्याऱ्यांसाठी संख्या मर्यादित ठेवा.
• पेशंटला हात लावण्यापूर्वी निर्जंतुक द्रावणाचा किमान ३० सेकंड आधी वापर करून दोन्ही हात स्वच्छ करा .
• गर्दिच्या ठिकाणी जाणे टाळा , सर्दी खोकला व इतर जंतुसंसर्ग झालेल्या लोकांपासून दूर रहा.
• रुग्णाचे हिमोग्लोबीन ७ पेक्षा कमी झाल्यास त्याला रक्त द्यावे लागेल .
• रुग्णांच्या प्लेटलेट्स १०००० पेक्षा कमी झाल्यास प्लेटलेट्स द्याव्या लागतील.
• ताप आल्यास अथवा रक्तस्त्राव झाल्यास  त्वरित हॉस्पिटलच्या  विभागात  दाखल व्हा .
• सतत पोट दुखणे, उलट्या- जुलाब संडासला होणे, संडासला साफ न होणे, खोकला व कफ इ त्रास उद्भवल्यास डॉक्टरांना दाखवा.
• सन १९८० पर्यत या व्याधीचे बहुतांश रुग्ण दगावत असत  नव्या उपायामुळे हे दृश्य सुधारले आहे .
• रुग्णाची काळजी घेणे व धीराने उपाययोजना करणे सर्वार्थाने गरज असते.

डॉ . मनोज तोष्णीवाल

एम डी; डी एम

रक्तविकार व बोनमॅरो प्रत्यारोपण तज्ञ